Новые взгляды на синдром беспокойных гениталий (коллектив авторов)

1

Новые взгляды на синдром беспокойных гениталий: статическая механическая гиперэстезия и невропатия дорсального нерва клитора

Марсель Вальдингер (Marcel D. Waldinger), Питер Венема (Pieter L. Venema), Эд ван Гилс (Ad P.G. van Gils),  Дэйв Швайцер (Dave H. Schweitzer)

Restless Genital Syndrome and DNC Neuropathy 2779 J Sex Med 2009;6:2778–2787 

Отделение психиатрии и нейросексологии, больница Хага Лейенбург, Гаага, Нидерланды,

Отделение психофармакологии, Утрехтский институт фармакологии и институт нейробиологии Рудольфа Магнуса, Утрехтский университет, Утрехт, Нидерланды,

Отделение радиологии и ядерной медицины, больница Хага Лейенбург, Гаага, Нидерланды,

Отделение внутренних болезней и эндокринологии, больница Рейнер де Граф, Дельфт-Воорбург, Нидерланды

Аббревиатуры

PSAS - Persistent genital arousal disorder – синдром постоянного сексуального возбуждения

MRI - Magnetic resonance imaging - Магнитно-резонансная томография

RIPB - ramus inferior of the pubic bone – нижняя часть лобковой кости

GMT test - genital tactile mapping test – картографирование чувствительных точек

DNC - dorsal nerve of the clitoris – дорсальный нерв клитора

PGAD – persistent genital arousal disorder- постоянное генитальное расстройство

ReGS – restless genital syndrome – синдром беспокойных гениталий

RLS - restless legs syndrome – синдром беспокойных ног

OAB - overactive bladder – гиперактивный мочевой пузырь

SSRI - Selective serotonin reuptake inhibitor - Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина

EEG - Electroencephalogram - электроэнцефалограмма

SFN -  small fiber neuropathy  - невропатия малого пещеристого тела

Краткое содержание

Введение. Систематическое изучение зон с повышенной чувствительностью или с неприятными ощущениями, влияющих на возбуждение при синдроме беспокойных гениталий (PSAS по принятой ранее терминологии – прим. перев.) необходимо для эффективного лечения.

Цель.  Были обследованы двадцать три женщины, у которых установлено полное соответствие пяти критериям PSAS. Все женщины прошли подробные беседы, обычные и гормональные обследования, электроэнцефалограммы, MRI головного мозга и тазовой области. Локализация ощущений в гениталях была проведена физикальным обследованием тазовых костей (RIPB) и прощупыванием кожи в области гениталий с использованим ватного тампона (GMT test).

Критерии оценки. Чувствительность при тактильном обследовании (RIPB, GTM test).

Результаты. Из 23 обследованных женщин 17 (78%), 16 (69%) и 12 (52%) рассказывали о синдроме беспокойных ног, синдроме гиперактивного мочевого пузыря и гиперчувствительности уретры. Непереносимость обтягивающего белья (с появлением сильных болей) отмечалась 19 (83?) женщинами.  У всех женщин диагностировался PSAS. Усиление неприятных ощущений в положении «сидя» отмечали 20 (87%) женщин. У всех женщин MRI показал тазовый варикоз различной степени во влагалище (91%), в малых или больших половых губах (35%) и в матке (30%). Пальпация дорсального невра клитора (DNC) вдоль тазовой кости (RIPB) провоцировала приступ возбуждения у всех женщин. Пальпация выявила одностороннюю идвустороннюю статическую механическую гиперэстезию чувствительных точек в зоне срамного нерва, в частности, в области дорсального нерва клитора, включая тазовую кость. У трех женщин пальпация вызвала оргазм в процессе обследования.

Заключение.  PSAS тесно связан с тазовыми изменениями и с невропатией срамного нерва и дорсального нерва клитора, и эти симптомы похожи на невропатию малого пещеристого тела. Тактильная проверка статической механической гиперэстезии является инструментом диагностики для PSAS и рекомендуется для всех тех, кто отмечает у себя возбуждение в гениталиях при отсутствии желания сексуального контакта.

Введение

Синдром  беспокойных гениталий ReGS характеризуется пятью критериями синдрома постоянного сексуального возбуждения PGAD и присутствием синдрома беспокойных ног (RLS) и\ или синдрома гиперактивного мочевого пузыря (OAB), проявление которых тесно связано с генитальными симптомами [1,2]. 

Пять критериев диагностики PGAD включают: а) непроизвольное возбуждение гениталий и клитора, которое может продолжаться длительное время (часы, дни, месяцы); б) возбуждение не прекращается после одного или нескольких оргазмов; в) возбуждение гениталий никак не связано с потребностью в сексе; г) возбуждение неприятно и нежелательно; д) возбуждение приводит человека к страданиям [3]. 

Первая публикация об этом синдроме в периодической литературе в 2001 году принадлежит Лейблюм и Натану [4].

В 2006 году Голдмейер и Лейблюм назвали его PGAD [5]. 

Распространенность, этиология и патогенез синдрома неизвестны [1-5]. Есть несколько описанных случаев заболевания [4, 6-16], однако до сих пор нет достаточного количества систематических исследований.  

Первое систематическое медицинское исследование было проведено Вальдингером и коллегами  [1,2] на 18 голландских женщинах, состояние которых соответствовало всем пяти критериям PGAD. Выяснилось, что большинство женщин были в ранней менопаузе без предшествующих отклонений в психике или в показателях лабораторных анализов. 

Большинство женщин затруднялось точно описать свои ощущения, это было и неудобство, и покалывание.

Электоэнцефалограмма и MRI головного мозга не выявили никаких отклонений, но MRI в 55% показало варикозное расширение вен малого таза, что подтвердилось дополнительным УЗИ исследованием вагины [1,2]. 

Большинство женщин говорили, что о предшествующих синдрому беспокойных ногах (RLS), гиперактивном мочевом пузыре (OAB), гиперчувствительности уретры. Следует отметить, что клиническая картина указывала на комплекс отклонений, а именно PGAD, RLS, OAB и гиперчувствительность уретры, поэтому она получила название синдрома беспокойных гениталий ReGS [1,2]. 

Для того, чтобы обозначить зону неприятных ощущений у женщин с ReGS, мы последовательно проверяли ее с использованием ватного тампона, наблюдая за реакцией пациенток. Каждая точка соприкосновения оценивалась проинструктированными пациентками, которые сообщали о полученных ощущениях. Настоящая публикация описывает этот тест, который мы назвали «картография генитальной чувствительности» (GTM test).

Материалы и методы

Мы обследовали 23 женщины с жалобами на нежелательные ощущения в гениталиях, которые обследовались в амбулаторном отделении нейросексологии больницы HagaHospital Leyenburg в Гааге в период с октября 2004 по май 2009 года, и которым был поставлен диагноз ReGS. 

Мы не прилагали специальных усилий для привлечения этих пациенток к исследованиям, но их к нам направляли  терапевты, гинекологи, сексологи. Кроме того, они обращались к первому автору после получения в интернете информации об исследовании PGAD – ReGS и возможностях лечения в нашем амбулаторном отделении. 

В соответствии с правилами комитета по медицинской этике не требовалось официального разрешения для участия в исследовании, поскольку не было необходимости в применении плацебо или каких-либо лекарственных препаратов. 

Все пациенты были обследованы первым автором, который следовал порядку оценки в соответствии со стандартным протоколом. 

После психоневрологического и медикосексологического опроса (его длительность – около 1 часа) пациентки прошли клиническую диагностику на предмет ReGS в обычном порядке, а также проверку гормонального фона, электроэнцефалографию, MRI мозга и таза.

PGAD диагностировался в том случае, если симптомы, проявляющиеся у пациентки, соответствовали пяти критериям PGAD [3]. 

Менопауза определялась как отсутствие месячных в течение 12 месяцев после последней менструации. Перименопауза определялась как комбинация нерегулярных кровотечений и постменопаузальный уровень гонадотропина. 

RLS диагностировался в соответствии с критериями международной группы изучения синдрома беспокойных ног [17]: 

а) желание двигать ногами, обычно сопровождающееся или вызванное неприятными ощущениями в ногах, 

б) кратковременное облегчение при движении, частичное или полное устранение дискомфорта при ходьбе или вытягивании ног, 

в) появление или обострение симптомов в положении лежа или сидя, 

г) обострение или появление симптомов вечером или ночью. 

OAB определялась как острая потребность мочеиспускания, как частая, так и во время ночного сна. 

С сентября 2008 года по май 2009 года текущий протокол проверки  GTM  строго заполнялся первыми двумя авторами в присутствии медсестры.  Эта проверка тактильных ощущений в области гениталий была разработана для проверки действия статического давления ватного тампона на кожу в области гениталий, промежности, анального отверстия, паха и лобковой кости.

Эффект тактильного раздражения ватным тампоном систематически записывался. Проверка начиналась с контроля верхней части лобковой кости под пупком, далее – постепенно – клитор, влагалище, промежности и область анального отверстия. Экспериментатор надавливал на точки с интервалом 2 мм в направлении справа налево. Пациентка лежала на спине. 

Проверка GTM проводилась в присутствии медсестры.

Полученные данные и графики по 12 женщинам, прошедшим такую проверку, были опубликованы [1,2]. Проверки нижней части лобковой кости (RIPB)  и GMT проводились в период между сентябрем 2008 года и маем 2009 года как у 12 женщин в первой группе [1,2], так и у 11 пациенток второй группы.

Все пациентки были ознакомлены с результатами проверок, от них от всех было получено письменное согласие на публикацию результатов. 

После получения анализов MRI тазовых костей у пациенток с ReGS все пациентки прошли повторный анализ MRI на предмет выявления варикозного расширения вен.

 Перепроверка выяснила варикозное расширение  у 12 женщин, результаты исследования которых уже были опубликованы [1, 2].

Статистика

При статистической обработке полученных данных были вычислены параметры распределения – стандартное отклонение (SD) и медиана.

Результаты

 Характеристики 23 пациенток с диагнозом ReGS (с разделением на пациенток в менопаузе и до менопаузы), включая возраст начала RLS, показаны в табл. 1.

Из всех женщин четыре (17%), пять (22%) и восемь (35%) имели начальное, среднее и высшее специальное образование; три (13%), две (9%) и одна (4%) имели начальное, среднее и университетское образование соответственно.

Из всех женщин 15 (65%) были в менопаузе. Это подтверждалось высоким уровнем FSH и LH (таблица 2).

Из восьми женщин до менопаузы четыре были в состоянии предменопаузы и сообщали о нормальном менструальном цикле. Другие четыре были в перименопаузе и сообщали о нарушениях цикла (таблица 2).

Все женщины были в хорошем состоянии здоровья, за исключением неприятностей с гениталиями.

Неприятности с гениталиями начинались в среднем с возраста 51.1 ± 9.7 лет (медиана 50 лет). Из всех женщин три (13%) до появления ReGS использовали селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (SSRIs). Из них две (9%) отметили появление ReGS во время приема лекарства или вскоре после прекращения приема. 

Кроме того, одна пациентка (4%) ощутила признаки синдрома после первого случая курения каннабиса, и еще одна (4%) – через неделю после прекращения использования каннабиса, который ей был прописан как лекарственный препарат (пониженная секреция паращитовидных желез).

В двух других случаях ReGS  проявился в первой неделе приема норэтистерона и через день после блокады ganglion stellatum соответственно. 

Большинство женщин не могли указать видимую причину появления синдрома.  

Из всех женщин две (9%) испытали в молодости сексуальное насилие.  Ни одна из них не связывает ReGS с этими случаями.  

О предшествующей синдрому депрессии сообщила одна женщина (4%). Предыдущие синдром эмоционального выгорания и резкая реакция на стресс для двух женщин были причиной использования SSRIs, вскоре после прекращения приема которого проявился ReGS.

Неприятные ощущеня в клиторе, вагине и на половых губах отмечала 21 пациентка (91%), 12 (52%) и восемь (35%), соответственно, семь (30%) и четыре (17%) – на лобковой кости и в паху соответственно, 16 (69%) – во всех указанных местах. 

Все женщины ощущали  это неделями и месяцами непрерывно в течение дня в тяжелой или очень тяжелой форме. Тяжесть определялась по-разному.  Тем не менее, 19 (83%) говорили о приближающемся оргазме без действительного оргазма. 

Все женщины испытывали тревогу, гнев, раздражение при проявлении симптомов.

Усиление ReGS в положении сидя отмечали 20 пациенток (87%). Вытягивание ног в положении лежа и ходьба уменьшали симптомы ReGS или не давали результата у 16 (69%) и 19 (83%) женщин соответственно.  

У других женщин были противоположные ощущения, то есть вытягивание ног в положении лежа или ходьба ухудшали состояние в семи случаях (30%) и в четырех случаях (17%).

Из всех женщин 19 (83%) говорили о непереносимости различной одежды или обтягивающего белья. Говорилось о том, что эта одежда запускает нежелательные генитальные ощущения и приводит к усилению неприятных и трудно описываемых ощущениях в гениталиях. 

Из всех женщин 16 (69%) говорили о трудно характеризуемых волнах или атаках упадка энергии и тяжелой усталости.

18 пациенток (78%) сообщили об RLS и одна (4%) – беспокойных руках, восемь (35%) говорили о том, что им много лет не дают покоя ноги. 

Вдобавок ко всему 10 пациенток (43%) фиксировали появление RLS вскоре после появления неприятных ощущений в гениталиях. 

Сопоставляя данные о 12 пациентках из первой серии проверок с теми одиннадцатью, которые исследовались позже, RLS проявлялся у десяти (83%) и девяти (82%) пациенток соответственно.

Шестнадцать (69%) пациенток заявили об OAB, и семь (30%) – что у них это наблюдается много лет.  Кроме того, 9 (39%) сказали, что OAB проявился вскоре после появления генитальной чувствительности. 

По сравнению с 12 женщинами из первой серии проверок – OAB имел место в 7 (58%) и 9 (82%) случаях соответственно. Уменьшение беспокойства в ногах после мочеиспускания (хотя бы на очень короткое время) отмечали 16 (69%) женщин. И напротив, 12 (52%) женщин говорили о гиперчувствительности уретры, то есть, о неприятных ощущениях беспокойства и возбуждения в уретре после мочеиспускания или при беспокойных ногах.

Обычные лабораторные анализы, гормональный профиль, EEG и MRI мозга не выявили никаких заметных отклонений у всех женщин. MRI-сканирование таза не показало отклонений в клиторе или уретре. Тем не менее, MRI таза выявило варикозное расширение вен на стенке влагалища, на матке и на больших или/и малых половых губах  у 21 (91%), 8 (35%) и 7 (30%) женщин. У двух (9%) и одной (4%) было варикозное расширение вен матки и яичников.

Одновременное наличие варикозного расширения в этих местах было обнаружено у шестнадцати (69%) женщин. У семи пациенток был варикоз на ногах или они прошли операции на ножных венах.

На рис. 1 показаны результаты GTM-теста. Статическое механическое надавливание различных точек вызывало появление беспокойства и ощущение подступающего оргазма. Количество таких точек для разных пациенток было разное, среднее число – 5 (диапазон от 1 до 11). Для возбуждения достаточно было надавить со слабым или средним усилием.  

Такие точки располагались справа, слева, с обеих сторон вагины и клитора у 8 (35%), 6 (26%) и 9 (39%) пациенток. У 11 (48%) женщин такие точки определились над лобковой костью. У 4 (17%) такой единственной точкой был клитор.

В трех случаях (13%) надавливание вызывало бурный и повторяющийся оргазм во время проверки различных точек.  У одной женщины (4%) в положении лежа невозможно было получить реакцию на нажатие точек. Тем не менее, такой эффект достигался в положении сидя в сочетании с приемом Валсальва. 

У всех женщин пальпация (второй автор) RIPB выявляла одну или несколько чувствительных точек.

Обсуждение

Это вторая публикация о системном анализе крови, MRI и EEG исследованиях для ряда женщин с жалобами на генитальное возбуждение и предоргастическое состояние при отсутствии сексуальных мыслей, желаний и фантазий. 

Все 23 женщины, прошедшие это исследование, удовлетворяли диагностическим критериям PGAD.  Все женщины отмечали различную степень социальной изоляции, чувство отчаяния, дистимию, возбуждение или депрессию, прямо связанные с нежелательными ощущениями в гениталиях.

Тем не менее, за исключением двух женщин с синдромом психического выгорания и расстройством адаптации (неконтролируемая реакция на раздражение), никто из женщин не испытывал перед этим психические расстройства такие, как общая депрессия, биполярное расстройство, тревожное расстройство, панические атаки и/или обсессивно-компульсивное расстройство. 

Высокий процент  RLS (82%) и жалоб на OAB (82%) у 11 женщин из этой серии проверок, которые не участвовали в первом исследовании, близок к высокому проценту первой серии опытов [1,2].

Таким образом, получено подтверждение подхода, что RLS, OAB и PGAD являются составляющими состояния, которые мы называем синдром беспокойных гениталий. Кроме того, это исследование показало, что MRI выявил очень высокое распространение варикозного расширения тазовых вен различной степени у всех женщин, что заставляет думать о важной роли этого явления в патогенезе ReGS. Такая точка зрения была недавно опубикована [14].

Тем не менее, в последнем исследовании отмечен варикоз от легкого до умеренного, что несколько противоречит утверждению указанной статьи. Кроме того, варикоз связан с хроническими тазовыми болями [18], но ни одна из обследованнх женщин не жаловалась на хронические тазовые боли. 

Текущее исследование показало преимущественное расположение тазового варикоза: вокруг влагалища, малых и больших половых губ, и относительно меньшее присутствие на матке и на шейке матки. Процент варикоза в этом исследовании был неожиданным, потому что общие данные находятся на уровне 9.9% [19].

В настоящем исследовании мы обнаружили, в соответствии с MRI, варикоз у 100% женщин, что дает основание полагать, что он прямо связан с ReGS (особенно варикоз влагалища и половых губ). Интересно, что варикоз ножных вен в нашем случае (30%) практически не отличается от общего распространения варикоза – 32% [20]. Несоответствие низкого и высокого  процента варикоза в обычном случае и в случае ReGS может быть объяснена только независимым патогенезом.

В настоящем исследовании проверка осуществлялась касанием пальцев вдоль RIPB, чувствительность проверялась также нажатием на ватный тампон, что вызывало неприятные ощущения в гениталиях и показывало наличие гиперчувствительности в области гениталий, на больших и малых половых губах, на клиторе и выше лобковой кости. У трех женщин слабое нажатие вызывало повторяющийся оргазм.

Это явление сопровождается болью и страданием и требует перепроверок и точных инструкций. Поэтому было существенно необходимо, чтобы в проверках участвовала квалифицированная медсестра. По имеющейся у нас информации, это – первое исследование о женском оргазме, вызванном нажатием на кожу над лобковой костью и в вагинальной зоне.

Зона статической механической гиперчувствительности – симметрично половым губам и лобковой кости – подобна дерматоме срамного и подвздошно-пахового нерва. Тем не менее, как нам кажется, маловероятно, что ощущения оргазма вызываются раздражением подвздошно-пахового нерва или исходящих из поясничного сплетения периферических нервов (L1); мы полагаем, что зона чувствительных т очек располагается выше лобковой кости и относится к варианту дерматомы срамного нерва.

Срамной нерв начинается от срамного сплетения (S2-S4) и разделяется на три [21,22]. В верхней части пудендального канала он переходит в нижний нерв прямой кишки. 

Нижний нерв прямой кишки делится на моторный и чувствительный.  Моторный управляет мышцей ануса, кожные ветви иннервируют перианальный участок кожи и половые губы. 

В конце срамного канала срамной нерв разделяется на перинеальный и дорсальный нерв клитора (DNC), который заканчивается на клиторе. Перинеальный нерв разделяется на губной и две ветви к бульбокавернозному и поперечно-полосатому сфинктеру уретры. 

DNC, как полагают, не выполняет моторные функции, только функции ощущений.

DNC симметрично пересекает перинеальную мембрану на расстоянии от 2.4 до 3 см в сторону внешнего отверстия уретры [21, 22] и продолжается в канале дорсального нерва клитора [22] вместе с дорсальной артерией. Дальше он проходит дистально вдоль луковично-губчатой мышцы и далее к ножке клитора перед огибанием ножки к внутренней поверхности тела клитора [21]. 

DNC затем делится на две конечные ветви, которые заканчиваются на верхушке головки клитора в положении 11 часов или 1 час.

Интересно, что в нашем исследовании мы не нашли точки гиперэстезии в анальной области или в промежности, хотя некоторые женщины говорили о распространении симптомов ReGS на область анального отверстия в тяжелых случаях. 

Как мы обнаружили в этом исследовании, отсутствие статической механической гиперэстезии в перинеальной и анальной зонах предполагает наличие изолированной невропатии DNC.

Другое подтверждение повреждения DNC при ReGS появилось в результате физической проверки пальпацией. Все пациентки отмечали начало ощущений в гениталиях при надавливании пальцем определенных точек вдоль RIPB в направлении симфиза, области, в которой DNC проходит через бороздку. 

Вместе с большим количеством случаев непереносимости одежды в области гениталий эти клинические данные подтверждают невропатию DNC или /и срамного нерва.

Очень низкий порог статического механического давления, провоцирующего ощущение предоргазма и самого оргазма, внутри срамной дерматомы, иннервируемой DNC, предполагает существование центральной сенсибилизации в крестцовом отделе спинного мозга. 

Примечательно, что эта центральная сенсибилизация распространяется только на ощущение предоргазма или сам оргазм, но не вызывает болевых ощущений. По существу, функция DNC до сих пор неясна. Несмотря на то, что можно было бы  определить роль DNC в сексуальной функции, это не имеет достаточных доказательств. Основываясь на данном исследовании, можно утверждать, что DNC провоцирует ощущения оргазма или предоргазма при механическом раздражении гениталий или лобковой кости у женщин с синдромом ReGS, причем это не связано с сексуальными желаниями или фантазиями.

Обнаружение статической механической гиперестизии в области дерматомы срамного нерва и DNC предполагает сенсорную невропатию обох нервов и их дистальных ветвей с появлением нежелательных ощущений беспокойства в ногах (RLS), мочевом пузыре (OAB) и в уретре, как об этом сообщалось ранее [1,2].

Следует заметить, что связь между RLS и невропатией была отмечена Экбомом [23]  в первом описании RLS. Кроме того, ряд предыдущих исследований, описывающих это явление, указывали, что синдром беспокойных ног может быть вызван периферической полиневропатией [24-26]. И далее, есть доказательства невропатии у пациентов с RLS [27,28]. И еще: невропатия срамногоо нерва может дать ощущение гиперактивного мочевого пузыря и сверхчувствительности уретры. Статическая механичечкая гипералгезия ранее отмечалась у пациенток с RLS [29].

В представляемой серии исследований мы проверяли у восьми женщин влияние 0,5% bupivacaine hydrochloride monohydrate, который вводился в количестве 1 см куб. вокруг одной или двух чувствительных точек. 

Пять из восьми пациенток сообщили о полном или почти полном исчезновении ReGS, RLS  и OAB на промежуток времени от 12 до 96 часов, после чего ReGS возвращался с прежней силой. 

И хотя инъекция не оказала никакого влияния на трех пациенток, исчезновение симптомов может косвенно свидетельствовать в пользу того, что невропатия срамного нерва и DNC являются ключом к пониманию ReGS.

Эта идея предполагает дальнейшие исследования нескольких анальгетиков. Кроме того, необходимо дальнейшее исследование терапевтического подхода, дальнейшее исследование срамного нерва и DNC  у женщин с ReGS, что сейчас и делается в нашей группе.

Причины выборочной сенсорной невропатии срамного нерва и DNC требуют уточнения. Можно предположить, что на это влияет варикозное расширение вен в тазовой области.  Хотя это не выяснено до конца, некоторые сообщения указывают на то, что варикоз может запускать периферическую невропатию [30], а в одном из докладов говорится о сжатии срамного нерва варикозом  у женщины с хроническими болями в промежности и онемением [31].

Наши выводы о роли срамного нерва и DNC вместе с обнаружением генитальных ощущений (жжение, покалывание), непереносимости одежды (аллодиния или гиперпатия), парестезии, дисэстезии вместе с беспокойными ногами являются аргументами в пользу невропатии малого пещеристого тела (SFN) как почвы патологического процесса невропатии срамного нерва и DNCу женщин с ReGS.

Кроме того, необъяснимое чувство внезапного обессиливания или крайней усталости, о которых говорили пациентки в ReGS, может быть связано с SFN. Несмотря на то, что детальных публикаций по поводу клинических особенностей SFN было относительно немного [32-36], это клиническое состояние в целом оценивается как синдром с большим количеством признаков.

Характерные синдромы SFN – парестезия, дизестезия, боли и зачастую жжение, покалывание, стреляющие боли. Кроме того, аллодиния или гиперпатия (у женщин с ReGS это выражается в непереносимости обтягивающей одежды) может привести к судорогам. Иногда у пациенток с SFN позднее проявляются симптомы RLS [37]. 

Могут проявиться также признаки вегетативной дисфункции. Это может быть увеличение или снижение потоотделения, покраснение лица, сексуальная дисфункция, поносы или запоры. 

Многие пациентки с SFN жалуются на сильную усталость. 

При SFN в основном ухудшается состояние миелизированных волокон дельтовидного А-нерва пещеристого тела и немиелизированных волокон С-нерва. Подытоживая, можно сказать, что SFN – главная причина симптомов ReGS, и требуются дополнительные исследования с привлечением электродиагностики.

Исходя из результатов наших исследований женщин, состояние которых соответствовало пяти критериям PGAD, мы предлагаем свой взгляд на ReGS (рис. 2).

Невропатия срамного нерва, в частности,  DNC, является, очевидно, одной из ключевых особеностей ReGS. Она может повлечь за собой RLS, OAB и/или гиперчувствительность уретры. 

Предполагается, что невропатия может быть вызвана варикозным расширением вен таза и/или другими неизвестными причинами. Можно также полагать, что факторами риска для ReGS могут быть RLS, прекращение приемаселективных ингибиторов обратного захвата серотонина (SSRI), прекращение использования каннабиса или прекращение курения, нарущающие гормональное равновесие, например, в менопаузе, использование оральных контрацептивов и/или блокады ganglion stellatum, которые могут привести к приступу ReGS.

У всех женщин,  которые сообщали о своих преположениях о наличии у них ReGS, было обнаружено варикозное расширение тазовых вен и статическая механическая гиперэстезия. У большинства женщин приступы ReGS наступали без видимой причины. Острые приступы ReGS, связанные с сильной нервной нагрузкой, скорее всего вызываются активацией симпатической нервной системы.

В итоге, мы показываем, что ReGS характеризуется нежелательными ощущениями в гениталиях в виде оргазма или предоргазма с обязательным наличием невропатии DNC и/или срамного нерва, с одним из симптомов RLS, OAB, гиперчувствительности уретры при отсутствии сексуальных желаний, мыслей или фантазий. 

Кроме того, предполагается, что невропатия срамного нерва у женщин с ReGS – это SFN, которая затрагивает нервные волокна A-delta малого диаметра и немиелизированные С-нервы пещеристого тела. Возможно, этим объясняетя парестезия, дизестезия, аллодиния, присущие RLS,  и не имющие объяснения волны внезапной сильной усталости или потери энергии в течение дня. Проявления ReGS не ограничиваются областью гениталий. Они могут быть и над лобковой костью.

Некоторые аспекты нашей точки зрения еще не очевидны. В частности, предположение, что тазовый варикоз связан с невропатией срамного нерва и DNC, требует дальнейшего изучения. Сейчас наша команда этим занимается. Еще одно важное обстоятельство – отсутствие контрольной группы. 

Особенно важно получить больше информации о распространенности тазового варикоза с помощью MRI у женщин соответствующего возраста, у которых нет жалоб на какие-либо нежелательные ощущения.

Этот вопрос также изучается сейчас нашей командой. Тем не менее, обнаружение в 100% случаев варикоза не случайно и свидетельствует о причинно-следственной связи между анатомическими особенностями и симптомами невропатии срамного нерва и DNC.  Эти предположения требуют подтверждения электрофизиологическими методами, что мы пытаемся сделать в настоящее время.

И, наконец, полученные нами результаты поднимают несколько вопросов, касающихся определения первого критерия (из 5) PGAD. 

Для более полного описания ReGS мы предлагаем несколько дополнений к первому критерию. Сейчас этот критерий выглядит так: «непроизвольное генитальное или клиторальное возбуждение, которое имеет место длительное время (часы, дни, месяцы».  Наше предложение: «непроизвольное одностороннее или двустороннее генитальное, клиторальное и/или лобковое возбуждение и беспокойство в течение длительного времени (дни, месяцы, годы)».

Заключение

Наше исследование показало, что у женщин с ReGS есть одна или несколько точек статической механической гиперэстезии над лобковой костью, на клиторе, на половых губах и вокруг влагалища, и это не связано с прекращением приема SSRI или наличием менопаузы. Точки гиперэстезии располагаются на наружных половых органах и особенно в области, иннервируемой DNC. 

Предполагается, что ReGS – физическое нарушение, вызванное сенсорной невропатией, то есть SFN либо DNC, либо (и) другими ответсвлениями срамного нерва.  Предполагается, что именно невропатия вызывает RLS, OAB, гиперчувствительность уретры и непереносимость нижнего белья. 

Предположение, что сенсорная невропатия вызывается тазовым варикозом или другими факторами, нуждается в дальнейших исследвоаниях. Следует отметить, что RLS  у женщин с ReGS в основном проявляется в течение дня, редко ночью. 

Мы рекомендуем физическую проверку RIPB и проверку на наличие статической механической гиперэстезии в качестве критерия диагностики ReGS для всхе женщин, которые жалуются на нежелательное генитальное возбуждение при отсутствии желания сексуального контакта.

Ссылки

1 Waldinger MD, van Gils APG, Ottervanger HP, Vandenbroucke WVA, Tavy DLJ. Persistent genital arousal disorder in 18 Dutch women: Part 1. MRI, EEG and transvaginal ultrasonography investigations. J Sex Med 2009;6:474–81.

2 Waldinger MD, Schweitzer DH. Persistent genital arousal disorder in 18 Dutch women: Part II. A

syndrome clustered with restless legs and overactive bladder. J Sex Med 2009;6:482–97.

3 Basson R, Leiblum S, Brotto L, Derogatis L, Fourcroy J, Fugl-Myer K, Graziottin A, Heiman JR,

Laan E, Meston C, van Lankveld J,Weijmar Schultz W. Definitions of women’s sexual dysfunctions

reconsidered: Advocating expansion and revision. J Psychosom Obstet Gynaecol 2003;24:221–9.

4 Leiblum SR, Nathan SG. Persistent sexual arousal syndrome: A newly discovered pattern of female sexuality. J Sex Marital Ther 2001;27:365–80.

5 Goldmeier D, Leiblum SR. Persistent genital arousal in women—A new syndrome entity. Int J

STD AIDS 2006;17:215–6.

6 Riley A. Premenstrual hypersexuality. J Sex Marital Ther 1994;9:87–93.

7 Hallam-Jones R, Wylie K. Case report. Traditional dance—A treatment for sexual arousal problems? Sex Relat Ther 2001;16:377–80.

8 Amsterdam A, Abu-Rustum N, Carter J, Krychman M. Persistent sexual arousal syndrome associated with increased soy intake. J Sex Med 2005;2:338–40.

9 Goldstein I, Johnson JA. Persistent sexual arousal syndrome and clitoral priapism. In: Goldstein I, Meston C, Davis S, Traish S, eds. Women’s sexual dysfunction and dysfunction: Study, diagnosis and treatment. London: Taylor & Francis; 2005:674–85.

10 Wylie K, Levin R, Hallam-Jones R, Goddard A. Sleep exacerbation of persistent sexual arousal

syndrome in a postmenopausal woman. J Sex Med 2006;3:296–302.

11 Yero SA, McKinney T, Petrides G, Goldstein I, Kellner CH. Successful use of electroconvulsive

therapy in 2 cases of persistent sexual arousal syndrome and bipolar disorder. J ECT 2006;22:274–5.

12 Bell C, Richardson D, Goldmeier D, Crowley T, Kocsis A, Hill S. Persistent sexual arousal in a

woman with associated cardiac defects and raised 2786 Waldinger et al. J Sex Med 2009;6:2778–2787 atrial natriuretic peptide. Int J STD AIDS 2007;18:130–1.

13 Mahoney S, Zarate C. Persistent sexual arousal syndrome:A case report and review of the literature. J Sex Marital Ther 2007;33:65–71.

14 Thorne C, Stuckey B. Pelvic congestion syndrome presenting as persistent genital arousal: A case report. J Sex Med 2008;5:504–8.

15 Goldmeier D, Leiblum S. Interaction of organic and psychological factors in persistent genital arousal disorder in women: A report of six cases. Int J STD AIDS 2008;19:488–90.

16 Korda JB, Pfaus JG, Goldstein I. Persistent genital arousal disorder: A case report in a woman with lifelong PGAD where serendipitous administration of varenicline tartrate resulted in symptomatic improvement. J Sex Med 2009;6:1479–86.

17 Walters AS. International Restless Legs Syndrome Study Group. Toward a better definition of the restless legs syndrome. Mov Disord 1995;10:634–42.

18 Beard RW, Highman JH, Pearce S, Reginald PW. Diagnosis of pelvic varicosities in women with chronic pelvic pain. Lancet 1984;2:946–9.

19 Belenky A, Bartal G, Atar E, Cohen M, Bachar GN. Ovarian varices in healthy female kidney donors: Incidence, morbidity, and clinical outcome. AJR Am J Roentgenol 2002;179:625–7.

20 Evans CJ, Fowkes FGR, Ruckley CV, Lee AJ. Prevalence of varicose veins and chronic venous

insufficiency in men and women in the general population: Edinburgh vein study. J Epidemiol

Community Health 1999;53:149–53.

21 Vaze A, Goldman H, Jones JS, Rackley R, Vasavada S, Gustafson KJ. Determining the course of the dorsal nerve of the clitoris. Urology 2008;72:1040– 3.

22 Sedy J, Nanka O,Walro JM, Jarolim L. Sulcus nervi dorsalis penis/clitoridis: Anatomic structure and clinical significance. Eur Urol 2006;50:1079–85.

23 Ekbom K. Restless legs. Acta Med Scand 1945;158(suppl):122–3.

24 Rutkove SB, Matheson JK, Logigian EL. Restles legs syndrome in patients with polyneuropathy. Muscle Nerve 1996;19:670–2.

25 Gemignani F, Marbini A, Di Giovanni G, Salih S, Terzano MG. Charcot-Marie-Tooth disease type 2 with restless legs syndrome. Neurology 1999;52: 1064–6.

26 Salvi F, Montagna P, Pasmati R, Rubboli G, Cirignotta F, Veilleux M, Lugaresi E, Tassinari CA.

Restless legs syndrome and nocturnal myoclonus: Initial clinical manifestations of familial amyloid

polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990;53:522–5.

27 Ondo W, Jankovic J. Restless legs syndrome: Clinicoetiologic correlates. Neurology 1996;47:1435–41.

 28 Iannaccone S, Zucconi M, Marchettini P, Ferini- Stambi L, Nemi R, Quattrini A, Palazzi S, Lacerenza M, Formaglio F, Smirne S. Evidence of peripheral neuropathy in primary restless legs syndrome. Mov Disord 1995;10:2–9.

29 Stiasny-Kolster K, Magerl W, Oertel WH, Moller JC, Treede RD. Static mechanical hyperalgesia

without dynamic tactile allodynia in patients with restless legs syndrome. Brain 2004;127:773–82.

30 Zikel OM, Davis DH, Auger RG, Cherry KJ. Venous varix causing median neuropathy. J Neurosurg 1997;87:130.

31 Maser T, Scheiber-Nogueira MC, Nogueira TS, Doll A, Jahn C, Beaujeux R. Pudendal nerve compression by pelvic varices. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:88.

32 Gorson KC, Ropper AH. Idiopathic distal small fiber neuropathy. Acta Neurol Scand 1995;92:376–82.

33 Stewart JD, Low PA, Fealy RD. Distal small fiber neuropathy: Results of tests of sweating and autonomic cardiovascular reflexes. Muscle Nerve 1992; 15:661–5.

34 Jamal GA, Hansen S, Weir AI, Ballantyne JP. The neurophysiologic investigation of small fiber neuropathies. Muscle Nerve 1987;10:537–45.

35 Al-Shekhlee A, Chelimsky T, Preston D. Review: Small-fiber neuropathy. Neurologist 2002;8:237–53.

36 Lacormis D. Small-fiber neuropathy. Muscle Nerve2002;26:173–88.

37 Polydefkis M, Allen RP, Hauer P, Earley CJ, Griffin JW, McArthur JC. Subclinical sensory neuropathy in late-onset restless legs syndrome. Neurology 2000;55:1115–21.

Restless Genital Syndrome and DNC Neuropathy 2787J